헌팅턴병
헌팅턴병(HD)은 대뇌 피질, 특히 선조체에 발생하는 선별적 병변에 의해 운동 이상과 치매가 발생하는 유전성 퇴행성 뇌 질환입니다. 현재 HD 증상을 완화하거나 HD 관련 선조체 변성을 지연시킬 수 있는 기존 치료법은 알려진 바가 없었습니다.
헌팅턴병의 발병률은 10만 명당 4-10명으로 보고되며 한국내에는 건강보험 이용 통계에 의하면 약 200여명이 매년 의료시스템를 이용하고 있으나, 실제로는 유전자를 갖고 있는 모든 사람을 포함하면 약 2000여명으로 추정됩니다.
카나비노이드는 헌팅턴병과 같은 신경 퇴행성 질환의 치료 가능성을 보여주는 다양한 특성을 가지고 있습니다.
[– 루본 외. 2009. 카나비디올: 신경 퇴행성 질환에 대한 유망한 약물? CNS 신경과학 및 치료제
– 사그레도 외. 2012. 카나비노이드: 헌팅턴병 치료를위한 새로운 의약품. 중추신경계 신약 개발에 관한 최근 특허
– 고란 외. 2011. 카나비노이드의 다양한 작용 : 신경 퇴화 치료에 대한 시사점. CNS 신경 과학 및 치료법
– 사그레도 외. 2012. 카나비노이드: 헌팅턴병 치료를 위한 새로운 의약품. CNS 신약 개발에 관한 최근 특허]
카나비노이드 투여는 전임상 시험 모델과 [– Sagredo 외. 2011. 헌팅턴 병의 실험 모델에서 식물성 카나비노이드 기반 의약품의 신경 보호 효과. 신경 과학 연구 저널
– Valdeolivas 외. 2012. 헌팅턴 병의 염증을 유발하는 모델, 말로 네이트 병변 쥐의 신경 보호에서 식물성 카나비노이드의 사티벡스 조합 : CB1 및 CB2 수용체의 역할. ACS 화학 신경과학
– 발데올리바스 외. 2017. 헌팅턴병의 실험 모델인 R6/2 생쥐에서 사티벡스와 유사한 식물성 카나비노이드 조합이 질병 진행에 미치는 영향. 국제 분자 과학 저널]
사례 연구에서 HD 치료에 효능이 있는 것으로 나타났습니다. [– 마이젤과 프리드먼. 2012. 헌팅턴 병의 의료용 대마초 : 두 가지 사례보고. 의학 및 건강, 로드 아일랜드
– 커티스와 리카즈. 2006. 나빌론은 헌팅턴병의 무도병과 과민성을 치료할 수 있습니다. 신경 정신과 및 임상 신경 과학 저널]
2009년 44명의 HD 환자를 대상으로 합성 카나비노이드(나빌론)의 사용을 평가한 무작위 대조 임상시험에서 환자의 행동 및 증상이 개선된 것으로 나타났습니다. [커티스 외. 2009. 헌팅턴병의 증상 치료를 위해 나빌론을 사용한 파일럿 연구. 운동 장애]
최근 식물성 대마초 추출물(Sativex)을 사용한 두 건의 인체 임상시험에서는 엇갈린 결과가 나타났습니다. 한 연구에서는 통합 헌팅턴병 평가 척도에서 환자의 운동 하위 점수에 큰 변화가 없는 것으로 확인되었지만, [로페즈-센돈 모레노 외. 2016. 헌팅턴병 환자를 대상으로 한 사티브엑스의 이중맹검, 무작위, 교차, 위약 대조, 파일럿 시험. 신경학 저널]
두 번째 연구에 참여한 환자는 대마초 치료를 시작한 후 운동 점수가 개선된 것으로 나타났습니다. [Saft 외. 2018. 헌팅턴병의 근긴장 이상증 치료를위한 카나비노이드. 헌팅턴 병 저널]
가장 최근에는 대마초 및 카나비노이드가 떨림, 경련 및 기타 HD 관련 증상에 미치는 영향을 평가한 22건의 연구에 대한 2021년 문헌 검토에서 “대부분의 연구에서 특히 운동 증상과 수면의 질을 개선하는 데 의료용 대마초 사용이 통계적으로 유의미한 결과를 나타냈다”고 결론지었습니다. 그럼에도 불구하고 저자들은 추가 임상시험이 필요하다는 점을 인정하면서도 “헌팅턴병 환자의 경련, 떨림, 경직, 무도병, 근긴장 이상, 행동 신경정신과 및 수면 장애의 진행을 늦추거나 증상 완화를 위한 보조 치료제로 의료용 대마초 처방을 고려할 것을 의사에게 권고한다.” 라고 결론을 내렸습니다. [Akinyemi 외. 2020. 운동 장애에 대한 의료용 대마초의 효과: 헌팅턴 병에 초점; 문헌 검토. 약학 및 제약 과학 저널]
